先天性咽血管畸形是胚胎发育异常所致。在正常发育情况下，原始颈内动脉的两个组成部分，即第3动脉弓和背主动弓之间有一弯曲，在心脏位置下降时，此弯曲若未被拉直而持续存在，将在咽侧壁或咽后壁的深面形成动脉环或动脉屈曲，在做扁桃体或咽扁桃体切除时易造成损伤。
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